Notfalltherapie

Wenn Patienten mit Stoffwechselstörungen wie Glutarazidurie, Propionazidämie, Methylmalonazidämie, Ahornsirupkrankheit oder Harnstoffzyklusstörungen krank sind, droht immer eine Stoffwechselentgleisung.

Appetit und Nahrungsaufnahme sind eingeschränkt und es werden körpereigene Energiereserven abgebaut. Dabei wird auch körpereigenes Eiweiß aus der Muskulatur abgebaut und die defektspezifischen Aminosäuren und toxischen Abbauprodukte der Aminosäuren stauen sich im Körper an. Dies kann eintreten z.B. bei Infekten mit und ohne Fieber, Kinderkrankheiten, Erkältungen, Magen-Darm-Erkrankungen mit Erbrechen und Durchfall oder Operationen.

Dies kann je nach Verlauf lebensbedrohlich sein. Daher sollten Sie Ihr Kind direkt bei Krankheitsbeginn sorgfältig beobachten und nach Rücksprache mit dem Stoffwechselzentrum folgende Notfallregeln einhalten:

  • Für 24-48 Stunden sollte die Nahrung nur ½- ¼ der üblicherweise gegessenen Eiweißmenge enthalten.
  • Für eine ausreichende Kohlenhydrat- und Flüssigkeitsaufnahme sorgen, sehr gut eignet sich hierfür eine Maltodextrin-Lösung mit Wasser oder Tee.

Orale Zufuhr von Maltodextrin-Lösung zu Beginn und während einer Krankheit.

Vorstellung in der zuständigen Klinik

Kommt es zu keiner Besserung oder gar Verschlechterung des Gesundheitszustandes und treten Anzeichen für eine Stoffwechselentgleisung auf, wie z.B.:

  • Schläfrigkeit
  • Appetitlosigkeit
  • Erbrechen
  • Krampfanfälle
  • Atemstörungen  

sollten Sie schnellstmöglich und zu jeder Zeit die Klinik aufsuchen. Ihr Kind benötigt dann eine Notfall-Behandlung. Wenn Unsicherheiten darüber bestehen, ob eine Stoffwechselentgleisung droht oder vorliegt sollte sicherheitshalber ebenfalls ein Stoffwechselzentrum aufgesucht werden.

 

Notfallausweis

Sie bzw. Ihr Kind sollte(n) immer einen Notfallausweis bei sich tragen, aus dem hervorgeht, welche Stoffwechselstörung vorliegt, welche Gefahren bei Krankheit bestehen und welche Maßnahmen bei der Akutbehandlung in der Klinik, auch auf Reisen und im Urlaub, zu treffen sind. Nicht jede Klinik hat Erfahrung mit der Therapie von seltenen Stoffwechselstörungen. Daher ist es wichtig, dass im Notfallausweis auch die Kontaktadresse des behandelnden Stoffwechselzentrums angegeben ist, damit für Rückfragen immer Ansprechpartner zur Verfügung stehen.

Unser Service für Sie: Wir bieten Ihnen einen Notfallausweis zum Ausfüllen an, den Sie bei unserer Helpline unter der in Deutschland, Österreich und Schweiz kostenfreien Tel.-Nr. 00800 – 747 737 99 oder per E-Mail an info-metabolics@nutricia.com bestellen können.