Schwangerschaft mit PKU – Tipps und Empfehlungen
"Es ist ein Wunder, sagt das Herz. Es ist viel Sorge, sagt die Angst. Es ist viel Verantwortung, sagt der Verstand. Es ist das größte Glück auf Erden, sagt die Liebe."
Eine Schwangerschaft ist ein großes Abenteuer. In diesem Artikel verraten wir dir hilfreiche Tipps, für die optimale Ernährung während der Schwangerschaft mit PKU.
Die Planung der Schwangerschaft
Frauen mit Phenylketonurie (klassische und milde Formen) sollten ihre Schwangerschaft frühzeitig planen. Die Blutkreisläufe von Mutter und Kind sind über die Nabelschnur verbunden. Während das ungeborene Kind heranwächst und sich die Organe bilden, können Phe-Werte, die für die Mutter harmlos sind, für das Kind gefährlich werden. Denn der Phe-Wert des ungeborenen Kindes, das selbst keine PKU hat, ist fast 2x so hoch wie die Phe-Werte der Mutter. Dies kann zu Untergewicht, einem ungewöhnlich kleinen Kopf, geistiger Behinderung und schweren Fehlbildungen führen.
Je besser die Stoffwechseleinstellung der Mutter vor und während der Schwangerschaft ist, desto besser ist die Entwicklung des Kindes.
Wie das Risiko für eine Schädigung des Kindes vermieden werden kann
Bei Kinderwunsch solltest du möglichst 3 Monate vor der Schwangerschaft Kontakt zu deinem Stoffwechselzentrum aufnehmen, um ausreichend Zeit für die Einstellung der Diät zu haben (eiweißarme Ernährung und Einnahme einer geeigneten Aminosäurenmischung, z.B. Milupa PKU maternal oder Milupa PKU 3-tempora). Bereits vor einer möglichen Schwangerschaft sollten die Phe-Werte im Blut zwischen 2-6 mg/dl (120-360 µmol/L) liegen. Außerdem ist es sehr wichtig, rechtzeitig vor und auch während der Schwangerschaft die Versorgung mit Folsäure sicher zu stellen. Halte dafür unbedingt Rücksprache mit deinem Gynäkologen.
Wichtige erste Schritte
Nicht immer tritt eine Schwangerschaft unter optimalen Bedingungen ein. Umso wichtiger ist es rasch zu handeln:
- Kontaktiere dein zuständiges Stoffwechselzentrum.
Informiere dein Stoffwechselteam über die Schwangerschaft und vereinbare umgehend einen Termin zur Kontrolle der Stoffwechselsituation (Phe-Werte im Blut und Ernährungsplan) - Halte eine streng eiweißarme Ernährung ein und protokolliere diese. Achte auf eine ausreichende Energiezufuhr und die tägliche Einnahme der Aminosäurenmischung (auf 4-6 Portionen verteilt)
- Organisiere Vorräte von eiweißarmen Lebensmitteln sowie Obst und Gemüse
- Du solltest auf keinen Fall „hungern“, denn dadurch steigen die Phe-Werte an
- Informiere auch deinen Frauenarzt. Er sollte wissen, dass du PKU hast. Stelle außerdem den Kontakt zwischen dem Frauenarzt und dem Stoffwechselzentrum her.
Zielwerte in der Schwangerschaft und empfehlenswerte Kontrollen
Phe-Wert im Blut: 2-6 mg /dl (120-360 µmol/L)
Kontrollen beim Frauenarzt
- Die Gewichtsentwicklung sollte engmaschig kontrolliert werden, um eine ausreichende Gewichtszunahme sicherzustellen
- Kontrollen im Rahmen der üblichen Schwangerschaftsvorsorge mit besonderem Blick auf den Eisenstatus
- Fetale Feinsonographie
Kontrollen in der Stoffwechselambulanz
- Die Kontrolle der Phe- und Tyr-Werte im Blut erfolgt 1-2x pro Woche, je nach Stoffwechselsituation auch öfter
- Kontrolle der Energie-, Eiweiß- und Mikronährstoffaufnahme (Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente) über Ernährungsprotokolle zu Beginn der Schwangerschaft und ggf. im Rahmen von Diätanpassungen
- Bestimmung der Nährstoffversorgung im Blut (Aminosäuren und Mikronährstoffe) einmalig zu Beginn der Schwangerschaft und ggf. wiederholte Kontrolle im weiteren Verlauf
Informationen an die Geburtsklinik
- Beim Neugeborenen sollte möglichst schon frühzeitig nach der Geburt das Neugeborenen-Screening abgenommen werden (empfohlener Entnahmezeitraum 36-72 Stunden nach der Geburt)
- Dabei muss berücksichtigt werden, dass hohe Phe-Werte der Mutter zu einem auffälligen Neugeborenen-Screening führen können
Einstellung der eiweißarmen Ernährung
Die Ernährung ist entscheidend für die Entwicklung des Babys! Die Grundlage für eine optimale Einstellung der Ernährung sind die aktuellen Phe-Werte. Die Phe-Toleranz kann im Verlauf der Schwangerschaft sehr unterschiedlich sein und wird über Ernährungsprotokolle und die resultierenden Phe-Werte im Blut ermittelt. Zu Beginn der Schwangerschaft ist häufig eine deutliche, aber vorübergehende Reduktion der Phe-Zufuhr notwendig (ein Tagesplan mit 250 mg Phe/Tag steht unten zum Download zur Verfügung). Ab ca. der Hälfte der Schwangerschaft steigt die Phe-Toleranz erfahrungsgemäß stark an und kann sich bis zum Ende sogar verdoppeln (Tagespläne mit 500 mg Phe/Tag und 800 mg Phe/Tag stehen unten zum Download zur Verfügung).
Hohe Phe-Blutspiegel – Ursachen und Maßnahmen
Hohe Phe-Blutspiegel durch eine zu hohe Eiweißaufnahme:
z.B. durch Wiege- oder Messfehler oder Heißhunger-Attacken
Tipps
- Phe-Aufnahme senken (2 Tage bis zu 50 % der vorgegebenen Phe-Tagesmenge) und dabei auf eine ausreichende Energiezufuhr achten
- Die Anpassung muss immer mit dem Stoffwechselteam besprochen werden
Hohe Phe-Blutspiegel durch eine unzureichende Energieaufnahme
z.B. durch Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen oder durch einen erhöhten Energiebedarf infolge fieberhafter Infekte. Ein Energiedefizit führt zum Abbau von körpereigenem Eiweiß: dabei wird immer auch Phe ins Blut freigesetzt.
Tipps
- Kalorienzufuhr und Gewichtszunahme überprüfen
- Zwischenmahlzeiten und eine Spätmahlzeit einführen, um dem Abbau von körpereigenem Eiweiß vorzubeugen
- Energiezufuhr erhöhen
Hohe Phe-Blutspiegel durch unzureichende Eiweißaufnahme
z.B. durch unzureichende oder unregelmäßige Einnahme der Aminosäurenmischung. Eiweißmangel führt zum Abbau von körpereigenem Eiweiß: dabei wird immer auch Phe ins Blut freigesetzt.
Tipps
- Aminosäurenmischung gleichmäßig über den Tag verteilen (4-6 Portionen)
- Aminosäurenmischung zu den Mahlzeiten und mit energiereichen Getränken einnehmen (Säfte, Loprofin Sno-Pro, Traubenzucker, Maltodextrin)
- Gemeinsam mit dem Stoffwechselteam die Menge der Aminosäurenmischung prüfen (ggf. Erhöhung der täglichen Eiweißmenge)
- Ggf. gemeinsam mit dem Stoffwechselteam den Wechsel auf eine andere Aminosäurenmischung besprechen, falls der Geschmack der Grund für Schwierigkeiten mit der Einnahme ist
Empfehlungen zur Energieanreicherung
- Zwischenmahlzeiten und eine Spätmahlzeit einführen
- Eiweißarme Speziallebensmittel verwenden (z.B. von Loprofin: Nudeln, Brot, Kräcker, Kartoffelknödel, Kartoffelpuffer, eiweißarme Milch, eiweißarme Wurst)
- Kuchen oder ein süßes Dessert, z.B. die Schokoladen-Backmischung von Loprofin
- Gerichte großzügig mit Margarine, Schmalz, Butterschmalz oder Öl anreichern
- Getränke mit Traubenzucker, Sirup, Maltodextrin oder Getränkepulver (außer Kakao) anreichern
Empfehlungen gegen Übelkeit
- Morgens schon vor dem Aufstehen eine Kleinigkeit essen! Am besten schon am Abend vorher z.B. eiweißarmes Brot, eiweißarme Kräcker oder eine Banane bereitlegen
- Vormittags immer mal wieder etwas „naschen“. Sehr gut sind frisches Obst und Gemüse
- Zwischenmahlzeiten und eine Spätmahlzeit sind sinnvoll
- Nach dem Erbrechen sollte baldmöglichst der Energie- und Eiweißhaushalt (Aminosäurenmischung) ausgeglichen werden!
- Bei länger anhaltender Übelkeit oder Erbrechen fragen Sie Ihren Frauenarzt nach geeigneten Medikamenten. In akuten Situationen kann eine stationäre Aufnahme mit Infusion notwendig sein
Empfehlungen zur Einnahme der Aminosäurenmischung
- Die Aminosäurenmischung immer frisch zubereiten
- Gut gekühlte Getränke zum Anrühren verwenden oder Eiswürfel dazugeben
- Die Aminosäurenmischung im Gefrierschrank oder im Kühlschrank lagern, dann riecht sie weniger intensiv
- Vor allem bei Morgenübelkeit trinkfertige Zubereitungen in beliebter Geschmacksrichtung verwenden
- Produkte mit geringem Bei- oder Nachgeschmack ausprobieren, z.B. PKU Lophlex Sensation oder PKU GMPro
- Die Aminosäurenmischung erst nach dem Essen einnehmen
- Andere Geschmacksträger als Basis zum Anrühren ausprobieren, wie z.B. Fruchtsäfte (Kirsche/Banane), Gemüsesäfte (Tomate/Möhre), eiweißfreie Getränkepulver (Kaba Vanillegeschmack, Instant-Tees), Sirupe (Waldmeister/Himbeere) oder auch Loprofin Sno-Pro, aber keine kohlensäurehaltigen Getränke!
- Schokosirup oder Schokopulver (mit Berechnung!) dazugeben
- Die Aminosäurenmischung konzentrierter anrühren (als Brei, z.B. mit Zucker) und die entsprechende Flüssigkeitsmenge danach trinken
- Die Aminosäurenmischung unter Obst- oder Gemüsepürees rühren und die entsprechende Flüssigkeitsmenge danach trinken
- Nach der Einnahme gleich ein saures Bonbon, ein Pfefferminz oder ein Kaugummi in den Mund nehmen
Milupa PKU maternal und Milupa PKU 3-tempora – angepasst an den Nährstoffbedarf in Schwangerschaft und Stillzeit
Einige Nährstoffe (z.B. Vitamine und Mineralstoffe) haben in der Schwangerschaft eine besondere Bedeutung. Dazu gehören Nährstoffe, die besonders wichtig für die Entwicklung des Kindes sind und für die in der Schwangerschaft ein erhöhter Bedarf besteht. Über die eiweißarme Ernährung bei PKU ist es nicht möglich, die Zufuhrempfehlungen für einige Nährstoffe zu erreichen. Durch die regelmäßige Einnahme der Aminosäurenmischung werden die Zufuhrempfehlungen erreicht.
Die Aminosäurenmischungen Milupa PKU maternal und Milupa PKU 3-tempora sind speziell an die Zufuhrempfehlungen angepasst und bieten die ideale Basisversorgung während der Schwangerschaft und Stillzeit.
Die Produkte berücksichtigen z.B. den erhöhten Bedarf an Folsäure, Eisen oder Vitamin B2.
- Phenylalaninfreie Aminosäurenmischung
- Ideale Basisversorgung – angepasst an die aktuellen DGE/ÖGE-Empfehlungen
- Konzentriert, ohne zusätzliche Energie
- 77,5 g Eiweißäquivalente pro 100 g
- Individuell dosierbar entsprechend dem Bedarf
- Phenylalaninfreie Aminosäurenmischung
- Ideale Basisversorgung – angepasst an den speziellen Nährstoffbedarf
- Mit der Extraportion Energie
- 14 g Eiweißäquivalente pro Portion
- Portioniert - ideal für unterwegs
Bei Fragen oder Interesse an unseren Produkten speziell für die Schwangerschaft und Stillzeit wende dich an dein betreuendes Stoffwechselzentrum oder an unsere Nutricia Metabolics Helpline. Diese ist Montag bis Freitag von 9 bis 17 Uhr unter der Telefonnummer 00800 – 747 737 99 (gebührenfrei aus Deutschland, Österreich und der Schweiz) oder per WhatsApp unter +49 (0) 69 719 135 4600 oder per E-Mail an info@nutricia-metabolics.de erreichbar.
Produkte von Nutricia Metabolics sind überwiegend Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät). Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden.
Eine Tasche voller Vorfreude
Du bist aktuell schwanger und hast PKU? Wir von Nutricia Metabolics sind für unsere Patientinnen da und möchten dich in dieser besonderen Zeit von Herzen unterstützen. Fordere dir jetzt deine „Tasche voller Vorfreude“ an und staune, was sich darin alles verbirgt. Neben jeder Menge Wohlfühl-Goodies erhältst du auch unseren Praxisratgeber für PKU & Schwangerschaft. Kostenlos und exklusiv für Schwangere mit PKU.
Praxisratgeber:
Viele weitere Informationen sowie nützliche Tipps und Tricks für die Zeit der Schwangerschaft findest du in unserem Praxisratgeber für PKU und Schwangerschaft, der von Dr. Alena Thiele, Ernährungstherapeutin am Universitätsklinikum Leipzig geschrieben wurde.
Merkblatt PKU und Schwangerschaft:
Weitere Details zu den Veränderungen des Nährstoffbedarfs in der Schwangerschaft und welche wichtige Rolle die Aminosäurenmischung dabei einnimmt, erfährst du in unserem Merkblatt zur Schwangerschaft mit PKU.
Tagespläne:
Die Tagespläne können dir für die tägliche Mahlzeitengestaltung Orientierung bieten, dich inspirieren und dich motivieren deine Diät einzuhalten. Die Pläne wurden von Dipl. oec. troph. Alexandra Jung, Ernährungstherapeutin der Erwachsenensprechstunde an der Charité Berlin, berechnet.
Podcast
Unter dem Namen Glückskindt gibt Elea allen PKUlern und Interessierten einen Einblick in ihr spannendes Leben und teilt ihre Erfahrungen mit der PKU Diät und ihrer Schwangerschaft sowie einzigartige Erlebnisse.