Schwangerschaft mit PKU – Tipps und Empfehlungen

 

"Es ist ein Wunder, sagt das Herz. Es ist viel Sorge, sagt die Angst. Es ist viel Verantwortung, sagt der Verstand. Es ist das größte Glück auf Erden, sagt die Liebe."  

Eine Schwangerschaft ist ein großes Abenteuer. In diesem Artikel verraten wir Ihnen hilfreiche Tipps, für die optimale Ernährung während der Schwangerschaft mit PKU.

Die Planung Ihrer Schwangerschaft

Frauen mit Phenylketonurie (klassische und milde Formen) sollten Ihre Schwangerschaft frühzeitig planen. Die Blutkreisläufe von Mutter und Kind sind über die Nabelschnur verbunden. Während der Fötus heranwächst und sich die Organe bilden, können Phe-Spiegel, die für die Mutter harmlos sind, für das Kind gefährlich werden. Denn der Phe-Spiegel des ungeborenen Kindes, das selbst keine PKU hat, ist fast 2x so hoch, wie der der Mutter und kann zu Fehlbildungen und geistiger Behinderung führen.

Die Entwicklung des Kindes ist umso besser, je besser die Stoffwechseleinstellung der Mutter vor und während der Schwangerschaft ist.

Wie Sie das Risiko für eine Schädigung des Kindes vermeiden können

  • Bei Kinderwunsch möglichst 3 Monate vor der Schwangerschaft Kontakt zu Ihrem Stoffwechselzentrum aufnehmen, um ausreichend Zeit für die Einstellung der Diät zu haben (eiweißarme Ernährung und Einnahme einer Aminosäurenmischung).
  • Bereits vor einer möglichen Schwangerschaft sollten die Phe-Blutspiegel zwischen 2-4 mg/dl liegen (Mönch, 2012).
  • Folsäureversorgung sicherstellen: rechtzeitig vor und auch während der Schwangerschaft.

Wichtige erste Schritte und Zielwerte

Nicht immer tritt eine Schwangerschaft unter optimalen Bedingungen ein. Umso wichtiger ist es rasch zu handeln:

  • Ihr zuständiges Stoffwechselzentrum anrufen. Informieren Sie Ihr Stoffwechselteam über Ihre Schwangerschaft und vereinbaren Sie eine umgehende Kontrolle Ihrer Stoffwechselsituation (Phe-Blutspiegel und Ernährungsplan).
  • Eine eiweißarme Diät einhalten und diese protokollieren. Achten Sie auf eine ausreichende Energiezufuhr und nehmen Sie täglich Ihre Aminosäurenmischung ein (auf 4-5 Portionen verteilt).
  • Genügend eiweißarme Lebensmittel sowie Obst und Gemüse zur Verfügung haben.
  • Auf keinen Fall sollten Sie „hungern“, denn dadurch steigen die Phe-Blutspiegel an.
  • Vergessen Sie nicht, Ihren Frauenarzt zu informieren. Er sollte wissen, dass Sie PKU haben und stellen Sie den Kontakt zwischen Ihrem Frauenarzt und Ihrem Stoffwechselzentrum her.


Zielwerte in der Schwangerschaft und empfehlenswerte Kontrollen

Phenylalanin-Blutspiegel: 1 – 4 mg PHE/dl (60 – 240 µmol/l)

Tyrosin-Blutspiegel: >0,6 mg TYR /dl (> 34 µmol)

  • Die Kontrolle der PHE- und TYR-Blutspiegel erfolgt 1-2 x pro Woche, je nach Stoffwechselsituation auch öfter.
  • Die Gewichtsentwicklung sollte engmaschig kontrolliert werden, um eine ausreichende Gewichtszunahme sicherzustellen.
  • Bestimmung der Aminosäuren im Blut
  • Kontrolle der Vitamin- und Mineralstoffversorgung
  • Fetale Feinsonographie
  • Information an die Geburtsklinik (z.B. Geburtshelferbrief): Beim Neugeborenen sollte möglichst schon frühzeitig nach der Geburt das Neugeborenenscreening abgenommen werden (empfohlener Entnahmezeitraum 36-72 Stunden nach der Geburt – beachten Sie, dass hohe PHE-Blutspiegel der Mutter zu einem auffälligen Neugeborenenscreening führen können.

Einstellung der Diät

Ihre Ernährung ist entscheidend für die Entwicklung Ihres Babys! Grundlage für eine optimale Einstellung der Diät sind Ihre aktuellen Blutspiegel. Die PHE-Toleranz kann sehr unterschiedlich sein und wird über Ernährungsprotokolle und die resultierenden PHE-Blutspiegel ermittelt.

Hohe PHE-Blutspiegel – Ursachen und Maßnahmen

Hohe PHE-Blutspiegel durch eine zu hohe Eiweißaufnahme:
z.B. durch Wiege-, Messfehler oder Heißhunger

Tipp: PHE-Aufnahme senken (2 Tage bis zu 50% der vorgegebenen PHE-Tagesmenge. Besprechen Sie die Anpassung immer mit Ihrem Stoffwechselteam und achten Sie zugleich auf eine ausreichende Energiezufuhr.


Hohe PHE-Blutspiegel durch eine unzureichende Energieaufnahme

z.B. durch Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen oder durch erhöhten Energiebedarf infolge fieberhafter Infekte. Ein Energiedefizit führt zum Abbau von körpereigenem Eiweiß: dabei wird auch PHE ins Blut freigesetzt.

Tipps:

  • Kalorienzufuhr und Gewichtszunahme überprüfen
  • Zwischenmahlzeiten und eine Spätmahlzeit einführen, um dem Abbau von körpereigenem Eiweiß vorzubeugen
  • Energiezufuhr erhöhen


Hohe PHE-Blutspiegel durch unzureichende Eiweißaufnahme

z.B. durch unzureichenden oder unregelmäßigen Verzehr der Aminosäurenmischung. Eiweißmangel führt zum Abbau von körpereigenem Eiweiß; dabei wird PHE ins Blut freigesetzt.

Tipps:

  • Aminosäurenmischung anpassen lassen (ggf. Erhöhung auf 70-75 g Eiweiß pro Tag)
  • Aminosäurenmischung gleichmäßig über den Tag verteilen (4-6 Portionen)
  • Aminosäurenmischung zu den Mahlzeiten und mit energiereichen Getränken einnehmen (Säfte, Loprofin PKU-Milch, Traubenzucker, Maltodextrin)

Nützliche Tipps

Empfehlungen zur Energieanreicherung

  • Eiweißarme Speziallebensmittel verwenden (z.B. Loprofin: Nudeln, Brot, Gebäck, Reis- und Kartoffelprodukte).
  • Gerichte großzügig mit Margarine, Schmalz, Butterschmalz oder Öl anreichern.
  • Getränke mit Traubenzucker, Sirup, Maltodextrin oder Getränkepulver (außer Kakao) verwenden.


Empfehlungen gegen Übelkeit

  • Essen Sie morgens schon vor dem Aufstehen eine Kleinigkeit! Legen Sie sich dafür z.B. eiweißarmes Brot, Kräcker, Kekse oder eine Banane bereit.
  • Naschen Sie vormittags immer mal wieder etwas. Sehr gut sind frisches Obst und Gemüse; Zwischenmahlzeiten und eine Spätmahlzeit sind sinnvoll.
  • Sollten Sie erbrechen, gleichen Sie baldmöglichst Ihren Energie- und Eiweißhaushalt (Aminosäurenmischung) aus!
  • Ihre Diät enthält viele Kohlenhydrate. Die Zahnpflege darf daher nicht vernachlässigt werden. Verwenden Sie ggf. eine Mundspülung.
  • Bei länger anhaltender Übelkeit oder Erbrechen fragen Sie Ihren Frauenarzt nach geeigneten Medikamenten. In akuten Situationen kann eine stationäre Aufnahme mit Infusion notwendig sein.


Empfehlungen zur Einnahme der Aminosäurenmischung

  • Bereiten Sie Ihre Aminosäurenmischung immer frisch zu!
  • Verwenden Sie gut gekühlte Getränke zum Anrühren oder geben Sie Eiswürfel dazu.
  • Lagern Sie Ihre Aminosäurenmischung im Gefrierschrank oder im Kühlschrank, dann riecht sie weniger intensiv.
  • Verwenden Sie bei Morgenübelkeit trinkfertige Aminosäurenmischungen nach Ihrem Geschmack.
  • Probieren Sie Aminosäurenmischungen mit geringem Bei- oder Nachgeschmack aus, z.B. PKU Lophlex Sensation oder Milupa PKU 3-tablets
  • Nehmen Sie Ihre Aminosäurenmischung nach dem Essen ein.
  • Probieren Sie andere Geschmacksträger, wie z.B. Fruchtsäfte (Kirsche/Banane), eiweißfreie Getränkepulver (Kaba Vanillegeschmack, Instanttees), Sirupe (Waldmeister/Himbeere) oder auch Loprofin PKU-Milch, aber keine kohlensäurehaltigen Getränke aus!
  • Geben Sie Schokosirup oder Schokopulver (mit Berechnung!) dazu.
  • Rühren Sie Ihre Aminosäurenmischung konzentriert an (als Brei, z.B. mit Zucker) und trinken Sie die entsprechende Flüssigkeitsmenge danach.
  • Mischen Sie Ihre Aminosäurenmischung unter Obst- oder Gemüsepürees und trinken Sie die entsprechende Flüssigkeitsmenge hinterher!
  • Nehmen Sie nach der Aminosäuremischung gleich ein saures Bonbon, ein Pfefferminz oder ein Kaugummi in den Mund.